Resumen: Introducción: La calcifilaxis se caracteriza por calcificación de arteriolas, fibrosis y trombosis que conduce a la aparición de úlceras cutáneas isquémicas y necrosis, y afecta con mayor frecuencia a pacientes con enfermedad renal crónica terminal. El tratamiento de la calcifilaxis es variado, sin existir una modalidad terapéutica eficaz, y presenta mal pronóstico, principalmente por la sepsis secundaria a infección de las lesiones cutáneas. Objetivo: Conocer la producción científica sobre la calcifilaxis relacionada con la enfermedad renal crónica. Metodología: Se ha llevado a cabo una revisión bibliográfica con una búsqueda de bibliografía en las principales bases de datos PubMed/Medline, Scielo, Cuiden, ProQuest/Health and Medical Complete, IME y Google Académico. Resultados: Se seleccionaron 61 artículos para la realización del estudio: 19 artículos de revisión, 13 originales y 29 casos clínicos. Las variables estudiadas han sido las alteraciones en el metabolismo del fósforo, calcio y hormona paratiroidea, varios factores de riesgo, distribución de las lesiones, fallecimiento por sepsis, tratamiento médico y cuidados de enfermería. Los factores más influyentes en la aparición de calcifilaxis son las alteraciones en el metabolismo, obesidad, diabetes, hipertensión, baja albúmina sérica y toma de anticoagulantes. El tratamiento implica múltiples medidas terapéuticas, dirigidas al control de las alteraciones del metabolismo y la cura de las manifestaciones cutáneas. Conclusiones: La calcifilaxis es una entidad poco frecuente y con una elevada mortalidad. La patogénesis es desconocida y desde el punto de vista terapéutico, no existe un tratamiento específico, por lo que es fundamental un enfoque multidisciplinar, para su prevención y detección precoz. PALABRAS CLAVE
Influence of chronic kidney disease in the occurrence of loss of tissue integrity Abstract Introduction: Calciphylaxis is characterized by calcification of arterioles, fibrosis and thrombosis which leads to the onset of ischemic skin ulcers and necrosis, and most often affects in patients with end stage renal disease. Treatment of calciphylaxis is varied, without effective therapeutic modality and poor prognosis, mainly due to sepsis secondary to infection of the skin lesions. Objective: To know the scientific production on calciphylaxis related to chronic kidney disease. Methodology: A literature review was conducted with a literature search in the following databases: PubMed / Medline, Scielo, Cuiden, ProQuest / Health and Medical Complete, IME and Google Scholar. Results: Sixty-one articles were selected for the study: 19 review articles, 13 originals and 29 clinical cases. The variables studied were: alterations in the metabolism of phosphorus, calcium and parathyroid hormone, several risk factors, distribution of injuries, death due to sepsis, medical treatment and nursing care. The most influential factors in the development of calciphylaxis are alterations in metabolism, obesity, diabetes, hypertension, low serum albumin and taking anticoagulants. Treatment involves multiple therapeutic measures aimed at controlling the metabolic disorders and cure of cutaneous manifestations. Conclusion: Calciphylaxis is an uncommon event with high mortality. The pathogenesis is unknown and from a therapeutic point of view, there is no specific treatment, so that a multidisciplinary approach is essential for its prevention and early detection. KEYWORDS Introducción Definición
Se asocia principalmente a pacientes con enfermedad renal crónica terminal (ERCT) en diálisis, prediálisis y trasplantados4,5. Su incidencia se estima en un 1% y una prevalencia del 1-4%, en pacientes con ERCT y una mortalidad del 60-80%6. Etiopatogénesis
Para que se manifieste la calcifilaxis, se requiere no solo la calcificación de las arteriolas, sino la disminución del flujo sanguíneo, que conduce a la aparición de úlceras isquémicas. Entre los factores que dan lugar a isquemia se distinguen: El aumento del grosor de la pared vascular, ocupación de la luz del vaso, alteraciones hemodinámicas que provocan disminución del flujo periférico15. Además de la complejidad que plantea la patogénesis de la calcifilaxis, se han identificado factores de riesgo que favorecen el proceso de calcificación vascular, entre ellos, el hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia, elevado producto CaxP, suplementos de vitamina D, bajos niveles de albúmina sérica, deficiencia de proteínas C y S, traumas, como inyecciones subcutáneas (heparina o insulina), tratamiento con warfarina, administración de hierro, corticosteroides, obesidad, sexo femenino, diabetes mellitus, raza blanca, entre otros16,17,18. Manifestaciones clínicas
Tratamiento médico
Objetivos Objetivo principal: Conocer la producción científica sobre la calcifilaxis relacionada con la enfermedad renal crónica terminal. Objetivos específicos:
Metodología Diseño. El diseño de estudio es el de revisión bibliográfica. Estrategia de búsqueda. La búsqueda de bibliografía se realizó en varias bases de datos con el fin de obtener la mayor producción científica disponible sobre el tema de estudio. Las bases de datos a las que se accedió fueron PubMed/Medline, Scielo, Cuiden, ProQuest/Health and Medical Complete, IME y Google Académico. Se llevaron a cabo dos búsquedas bibliográficas, siendo el periodo de consulta de la primera búsqueda desde primeros de enero a mediados de febrero y en la segunda de mediados a finales de mayo. La búsqueda inicial se llevó a cabo en las bases de datos Google Académico, Scielo y Cuiden y posteriormente se accedió a la Biblioteca Virtual de la Universidad de Córdoba donde de las diversas bases de datos disponibles, se utilizaron para la búsqueda PubMed/Medline, IME y ProQuest/Health and Medical Complete, mientras que la segunda búsqueda se realizó en la base de datos PubMed/Medline. El método de búsqueda fue diferente en las distintas bases de datos. Las palabras clave empleadas para la búsqueda fueron: calcifilaxis (calciphylaxis), insuficiencia renal crónica (renal insufficiency chronic), manifestaciones dérmicas (skin manifestations), diálisis (dialysis) y enfermería (nursing). También se analizó las referencias bibliográficas de algunos artículos con el objetivo de incluir otros estudios relevantes para la presente revisión. La búsqueda de estos artículos se realizó en Google Académico. Criterios de inclusión:
Criterios de exclusión:
Selección de artículos. Al inicio de la primera búsqueda no se consideró ningún criterio de inclusión/exclusión, para conocer la producción científica existente y obtener mayor conocimiento sobre el tema en cuestión. Tras la lectura de los títulos, resúmenes y en algunos casos, el artículo completo, se descartaron todos aquellos artículos que no cumplían con los criterios de inclusión/exclusión (artículos que no tratan del tema de estudio, cartas al director, informes breves, idioma, etc.) y que estuviesen repetidos. En la búsqueda inicial se consideró un período máximo de 10 años en los artículos. Posteriormente se requirió una segunda búsqueda, en la que se llevó a cabo el mismo proceso que en la búsqueda inicial; seleccionando posteriormente artículos con un mayor período de tiempo, ampliado a 15 años. También se recuperaron algunos de los artículos descartados en la búsqueda inicial, teniendo en cuenta los criterios de inclusión/exclusión. En la primera búsqueda se identificaron, con el total de combinaciones de términos Mesh, 905 artículos en las bases de datos, de los cuales se seleccionaron 47 artículos tras aplicar los criterios de inclusión/exclusión y descartar artículos repetidos. En la segunda búsqueda se identificaron un total de 193 artículos en la base de datos PubMed, de los cuales se seleccionaron 6 artículos, con las mismas consideraciones que la búsqueda anterior y se recuperó un total de 10 artículos de la búsqueda inicial. Finalmente se seleccionaron, como resultado de ambas búsquedas, un total de 63 artículos. Durante el proceso de selección, se identificaron artículos sobre casos clínicos, revisiones y artículos originales. Análisis de artículos. De los artículos finalmente seleccionados, se recopiló información relacionada con la calcifilaxis (definición, patogénesis, manifestaciones clínicas y tratamiento) y datos de los casos clínicos y originales para el posterior análisis de variables de estudio. Para el análisis de las variables relacionadas con el metabolismo (fósforo, calcio, producto CaxP, hormona paratiroidea) y albúmina, sobre las cuales no se tenía información acerca de valores bioquímicos de referencia o no se hacía mención en el artículo a la interpretación de tales valores, se utilizaron los parámetros recomendados para el estadio V de la enfermedad renal crónica, de la guía “Recomendaciones de la Sociedad Española de Nefrología para el manejo de las alteraciones del metabolismo óseo-mineral en los pacientes con enfermedad renal crónica (S.E.N.-MM)” y las guías de la Fundación Nacional del Riñón: “KDOQI Clinical Practice Guidelines for Bone Metabolism and Disease in Chronic Kidney Disease” y “Clinical Practice Guidelines for Nutrition in Chronic Renal Failure”:
Resultados Los artículos encontrados en la búsqueda inicial con la combinación de términos Mesh, se indican en la tabla I. Los artículos seleccionados son el resultado del descarte de artículos que no cumplían con los criterios de inclusión/exclusión, considerando inicialmente como período de tiempo un máximo de 10 años, y artículos repetidos. |
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Tras la búsqueda inicial, se llevó a cabo una segunda búsqueda, donde se encontraron los resultados expuestos en la tabla II. |
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Los artículos descartados en la búsqueda inicial y posteriormente recuperados ampliando el período de tiempo a 15 años, se exponen en la tabla III. |
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El total de artículos seleccionados entre la búsqueda inicial y la segunda búsqueda es de 63 artículos y se muestra en la tabla IV. |
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Finalmente los artículos seleccionados para la realización de la revisión se muestran en las siguientes tablas, clasificadas según el tipo de artículo. |
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Descripción de los resultados Fósforo
Calcio
Una proporción considerable de los casos revisados se encontraba en tratamiento con quelantes de fósforo basados en calcio, suplementos de calcio, análogos de la vitamina D y/o sales de calcio previo al diagnóstico de calcifilaxis, tanto en los casos clínicos3,5,7,12,28,29,30,33,35,38,39,40,41,44,45, como en las series1,26,51,53,54,55,56,57,58,59,60,61. Producto CaxP
Hormona paratiroidea
Género
Edad
Obesidad
Diabetes
Hipertensión arterial
Raza
Albumina sérica
Pérdida de peso
Anticoagulantes
Esteroides
Traumatismos
Modalidad de diálisis
Distribución de las lesiones
Fallecimiento por sepsis de origen cutáneo
Tratamiento médico Control del fósforo y calcio
Control hormona paratiroidea
Tiosulfato de sodio y bifosfonatos
Antibióticos y analgésicos
También se han aplicado analgésicos, en su distintas formas de presentación (tópicos, en parches, vía sistémica, etc.) en los casos 3,5,27,31,32,34,36,37,38,39,40,41,44,46,47,48,49 y en los pacientes de estudios de casos52,54,60. Terapia de oxígeno hiperbárico y desbridamiento de lesiones
Cuidados de enfermería
Discusión El objetivo de la presente revisión ha sido conocer la literatura científica sobre la calcifilaxis, que es una entidad poco frecuente de evolución incierta y que puede ocasionar la muerte de quien la padece, aunque el objeto de nuestro interés inicial era saber algo más sobre un tipo de úlceras de difícil manejo, que se diferencian de otras lesiones ulcerosas. Se atribuye un papel fundamental a las alteraciones del metabolismo del calcio, fósforo, producto CaxP y hormona paratiroidea, en el desarrollo de calcifilaxis, ya que se observa que los niveles de estos parámetros suelen estar elevados en la mayoría de los pacientes que desarrollan esta entidad, en el contexto de la enfermedad renal crónica avanzada62. No obstante, también se han identificado, en informes de casos y estudios, pacientes en los que estos niveles se encontraban dentro del rango normal; lo que genera cierta incertidumbre acerca de la única implicación de estas alteraciones metabólicas27-30,35-38,57-61. Con respecto a los factores de riesgo identificados (género, obesidad, diabetes, hipertensión, pérdida de peso, esteroides, etc.), se observa que muchos de ellos están presentes en los casos y originales estudiados, en mayor o menor medida, aunque aún no se ha establecido su verdadera implicación en la calcifilaxis, sino que se basan en especulaciones sobre su posible contribución al desarrollo de la misma50,58. En cuanto a la modalidad de diálisis, se indica la diálisis peritoneal como factor de riesgo para el desarrollo de calcifilaxis43,49,50,51,55,56,58, sin embargo, la mayoría de los casos y pacientes de originales revisados, se encontraban en hemodiálisis frente a una minoría en diálisis peritoneal. En relación al patrón de distribución de las lesiones cutáneas, en una gran proporción de casos y en originales, están presentes a nivel distal e incluso la presencia de ambos31-35,41-43,57,58. Las medidas terapéuticas observadas para el tratamiento de la calcifilaxis en los distintos informes de casos y estudios son múltiples17,21-23,43,50,58,62, y ninguna de ellas consistentes en la actualidad, ya que en algunos de estos casos las terapias aplicadas son eficaces y por el contrario, en otros no se logran tales resultados. Lo habitual es combinar varias medidas terapéuticas, para la resolución tanto de la calcifilaxis como de las lesiones cutáneas asociadas3,39,57,60. En este contexto, los cuidados de enfermería, están orientados principalmente a la curación de las lesiones cutáneas y a evitar que estas se infecten36,42,43,63, pues como recoge la literatura, estas lesiones son propensas a infectarse, siendo la principal causa de muerte en estos pacientes, la sepsis de origen cutáneo28,31,33,54,57,60. Sin embargo, no existe un protocolo estándar o pautas de actuación comunes a seguir para el cuidado de las mismas, siendo múltiples las medidas aplicadas para tal fin. Es fundamental la participación de enfermería en la prevención de la calcifilaxis y el reconocimiento precoz, para que las medidas terapéuticas se puedan iniciar lo antes posible, con el fin de mejorar los síntomas, conseguir la curación de las heridas y prevenir infecciones y sepsis. Enfermería también desempeña un papel importante en la educación y apoyo a paciente y familiares. El abordaje multidisciplinar para la resolución de la calcifilaxis es esencial46,47,49,52. Como principales conclusiones de esta revisión podemos destacar:
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